Comment traiter le syndrome néphrotique chez les enfants

Content:

Dans cet article

• Qu'est-ce que le syndrome néphrotique?
• Types de syndrome néphrotique
• Les causes
• Symptômes
• Diagnostic du syndrome néphrotique chez l'enfant
• Quelle catégorie d'enfants est à risque de développer un syndrome néphrotique?
• Risques et Complications
• Traitement
• Remèdes maison
• Conseils pour prévenir le syndrome néphrotique chez les enfants
• Syndrome néphrotique congénital
• FAQ

Le syndrome néphrotique ou néphrose est une maladie rare qui touche les enfants et les adultes. Le syndrome néphrotique chez l'enfant est généralement diagnostiqué chez les enfants âgés de deux à cinq ans et peut changer la vie de l'enfant et du parent. Une compréhension claire de ses causes, symptômes, traitement et pronostic peut grandement aider à la gestion de la maladie.

Qu'est-ce que le syndrome néphrotique?

Les reins sont l'un des principaux organes excréteurs du corps et fonctionnent en séparant les déchets cataboliques et les toxines indésirables du corps par l'urine. De minuscules structures appelées glomérules agissent comme des machines à filtrer à l'intérieur du rein. Lorsque ces glomérules ne fonctionnent pas efficacement, le mécanisme de filtrage échoue.

Le syndrome néphrotique est une affection dans laquelle les reins (glomérules) ne parviennent pas à filtrer les protéines du sang et à les excréter dans les urines. Le terme «syndrome néphrotique» est utilisé pour indiquer l'état dans lequel les protéines dans l'urine dépassent un certain intervalle autorisé. La condition médicale à l'origine de ce phénomène peut être multiple et un examen plus approfondi est généralement nécessaire pour en déterminer la cause.

Types de syndrome néphrotique

Le syndrome néphrotique chez les enfants est classé comme syndrome néphrotique primaire de l'enfant, syndrome néphrotique secondaire de l'enfant et syndrome néphrotique congénital.

• Syndrome néphrotique primaire : Ce type de néphrose est également appelé syndrome néphrotique idiopathique et la raison de son apparition est souvent inconnue. La maladie à changement minimal, la glomérulose segmentaire focale et la glomérulonéphrite membranoproliférative (MPGN) relèvent de ce type de syndrome néphrotique.
• Syndrome néphrotique secondaire : Ce sous-type de néphrose est provoqué par une infection, le surdosage de certains médicaments ou une maladie sous-jacente dans le corps. Des maladies comme le diabète, l'hépatite, le lupus, le VIH, le paludisme, l'infection à streptocoque et le purpura de Henoch-Schönlein sont quelques-unes des maladies associées au syndrome néphrotique secondaire.
• Syndrome néphrotique congénital (de type finlandais) : Il s'agit de la forme héréditaire de syndrome néphrotique qui se transmet d'une génération à l'autre par leur ADN. Ce syndrome est principalement causé par une variation génétique du gène NPHS1, codant pour une protéine transmembranaire clé appelée néphrine. C'est assez rare et se manifeste dès l'âge de trois mois.

Les causes

Les causes du syndrome néphrotique infantile sont nombreuses car ce syndrome n'est que la manifestation d'une affection sous-jacente. Les différentes causes de chaque type sont les suivantes:

Syndrome néphrotique primaire

Les causes du syndrome néphrotique primaire sont les suivantes:

• Syndrome néphrotique à changement minime (MCNS) : Le MCNS se caractérise par des dommages infimes aux glomérules des reins. Ces dommages sont si minimes qu'ils ne sont pas visibles uniquement au microscope électronique. Ce sous-type de syndrome néphrotique contribue à près de 15% des cas de syndrome néphrotique primaire. La cause de MCNS est inconnue.
• Glomérulonéphrite membranoproliférative (MPGN) : Dans cette pathologie, il se forme une accumulation d'anticorps sur les structures minutieuses des glomérules, ce qui entraîne son épaississement. Les causes du MPGN peuvent être une maladie auto-immune, un carcinome ou un type d’infection.
• Glomérulosclérose segmentaire focale (FSGS) : FSGS, comme son nom l'indique, est une sclérose ou une cicatrisation d'une partie individuelle ciblée du glomérule. Cela peut causer des dommages irréversibles aux reins.
• Glomérulonéphrite idiopathique croissant : Cette condition survient lorsque le glomérule est visible sous forme de croissant au microscope. La cause de ce type de glomérulonéphrite idiopathique est inconnue.

Syndrome Néphrotique Secondaire

• Les maladies systémiques telles que le diabète (néphropathie diabétique), la thrombose veineuse rénale, le lupus érythémateux, la vascularite, la glomérulonéphrite post-streptococcique et le lymphome.
• Infections telles que la toxoplasmose congénitale, la syphilis, la rubéole et le cytomégalovirus, le VIH SIDA, l'hépatite B, l'hépatite C et le paludisme.
• Une surconsommation de certains médicaments peut également provoquer des syndromes néphrotiques secondaires tels que l'utilisation de Penicillamine, d'AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens), d'interféron, d'héroïne, de mercure, de lithium et de Pamidronate.

Syndrome néphrotique congénital: Ce type de néphrite est associé à des maladies rares causées par des mutations génétiques. Ces mutations sont héréditaires. c'est-à-dire transmis d'une génération à l'autre. Si un enfant a des antécédents familiaux de cette maladie, il y a de fortes chances pour que le gène défectueux soit acquis des parents. Certaines des maladies rares associées au syndrome néphrotique sont:

• Syndrome néphrotique congénital de type finlandais
• Syndrome de Galloway-Mowat
• Syndrome de Oculocerebrorenal (Lowe)
• Syndrome des ongles et des rotules
• Syndrome de Pierson
• Syndrome de Denys-Drash
• Syndrome de Frasier

Symptômes

Le syndrome néphrotique chez l'enfant se caractérise par un ou plusieurs des symptômes suivants:

• Œdème: l' œdème est l'accumulation d'eau et un gonflement subséquent dans certaines parties du corps. Dans le cas du syndrome néphrotique, l'œdème se retrouve dans les jambes, les pieds, les chevilles et autour des yeux. Certains patients ont aussi rarement un œdème au visage et aux mains.
• Albuminurie: En raison du mauvais fonctionnement des reins, l'albumine à retenir dans le sang est excrétée dans les urines. Ce phénomène est cliniquement mesuré et appelé albuminurie. Une augmentation du taux d'albumine dans l'urine indique un problème au niveau des reins.
• Hypoalbuminémie: Un faible taux d'albumine dans le sang, appelé hypoalbuminémie, constitue également une mesure du système excréteur défaillant. Une analyse de sang révélant une hypoalbuminémie est un symptôme du syndrome néphrotique.
• Croissance lente: Les protéines étant des éléments essentiels à la croissance et au développement, une perte de protéines dans l'urine affecte la croissance des enfants. Certains équilibres hormonaux et lipidiques sont également entravés dans le corps.
• Infections: La perte d'importantes protéines dans l'organisme affaiblit le système immunitaire, ce qui les rend plus vulnérables aux infections.

Diagnostic du syndrome néphrotique chez l'enfant

Pour les enfants présentant les symptômes classiques du syndrome néphrotique infantile, le médecin vous prescrit généralement les tests de diagnostic suivants:

• Test jauge à l'urine: Il s'agit d'une procédure simple qui est effectuée avec la première urine de la journée. Une bandelette réactive permet de vérifier la présence de protéines dans l'urine. Si la concentration en protéines est élevée, la couleur du colorant dans la jauge change. La concentration de la protéine est quantifiée à l'aide d'un graphique à code de couleur.
• Analyse d'urine: pour obtenir des informations plus précises sur la concentration de protéines excrétées dans l'urine, le médecin vous prescrit généralement une analyse de routine de l'urine qui mesure avec précision le niveau d'albumine dans l'urine. Un rapport de l'albumine et de la créatinine dans l'urine est estimé et un rapport élevé des deux protéines indique un défaut de rétention des reins par l'albumine.
• Analyse de sang: Inversement, les niveaux de protéines dans le sang sont contrôlés pour estimer le degré de perte des protéines dans le sang. Un test sanguin est également utilisé pour déchiffrer la cause sous-jacente de la fuite de protéines essentielles.
• Examen physique: le médecin vérifie également si l'enfant présente des signes visibles de syndrome néphrotique, tels qu'une peau inégale, un gonflement des extrémités, de la fièvre, une distension de l'abdomen, etc.
• Antécédents familiaux : en raison de la prédisposition génétique, une compréhension approfondie de tout antécédent familial de syndrome néphrotique est essentielle pour que le médecin puisse poser un diagnostic correct. Les tests génétiques sont également prescrits dans la période récente pour découvrir la cause exacte du syndrome.
• Échographie du rein : Si les analyses d'urine ou de sang suggèrent un syndrome néphrotique, le médecin procède à une échographie des reins afin de visualiser l'étendue des dommages dans les glomérules.
• Biopsie : dans de rares cas, les médecins recommandent un test de biopsie du tissu rénal afin d'éliminer toute tumeur maligne et de comprendre la morphologie des cellules rénales. Il n’est généralement pas pratiqué sur de très jeunes enfants, sauf si et jusqu’à ce que cela soit absolument nécessaire.

Quelle catégorie d'enfants est à risque de développer un syndrome néphrotique?

Les enfants atteints du syndrome néphrotique primitif idiopathique n'ont pas de raison claire de justifier leur maladie et la recherche est toujours en cours pour déchiffrer les facteurs de risque exacts. Cependant, le syndrome néphrotique secondaire touche généralement les enfants atteints de maladies qui endommagent les reins ou d'infections provoquant une réponse immunitaire. Certains médicaments conduisent également à la néphrite.

Les enfants porteurs de mutations dans les gènes codant pour certaines protéines importantes qui contribuent au bon fonctionnement des reins peuvent souffrir du syndrome néphrotique congénital. Les enfants qui ont des antécédents connus de néphrose présentent un risque plus élevé de contracter la maladie par rapport aux autres enfants. De plus, selon les données disponibles, les garçons ont un risque plus élevé de développer un syndrome néphrotique que les filles.

Risques et Complications

Les enfants atteints du syndrome néphrotique perdent principalement des protéines essentielles dans l'urine en raison de l'absence d'un mécanisme excréteur efficace. Lorsque ces protéines essentielles sont perdues, la croissance et le développement de l'enfant s'en ressentent. Les protéines qui empêchent la coagulation du sang sont perdues chez les enfants atteints du syndrome, ce qui les rend plus vulnérables aux caillots sanguins. Les enfants atteints du syndrome néphrotique sont également très sujets à diverses infections et les médecins prescrivent des médicaments pour contrer l’infection immédiatement après le diagnostic de néphrite. Un taux élevé de cholestérol dans le sang est également une conséquence du faible taux d'albumine dans le sang. Afin de compenser cette perte, le cholestérol sécrété avec l'albumine du foie augmente sa concentration dans le sang.

Les complications supplémentaires susceptibles d’être associées à ce syndrome sont:

• anémie
• la rétention d'eau
• maladie cardiaque
• tension artérielle
• insuffisance rénale

Traitement

Les options de traitement pour le syndrome néphrotique diffèrent pour chaque sous-type du syndrome. Certaines des options de traitement standard pour chaque type de syndrome néphrotique sont énumérées ci-dessous:

• Syndrome néphrotique primaire:

Le syndrome néphrotique primaire, généralement idiopathique, est traité avec différents types de médicaments. Les médicaments sont donnés soit pour contrôler la pression artérielle, soit pour corriger un œdème, soit pour réduire la réponse immunitaire.

1. Des stéroïdes pour réduire l'activité du système immunitaire : De nombreux cas de syndrome néphrotique idiopathique sont causés par le système immunitaire du corps produisant des anticorps contre leurs propres cellules rénales. Afin de réduire l'activité du système immunitaire, des corticostéroïdes tels que la prednisone sont prescrits. Ces stéroïdes agissent non seulement comme immunosuppresseur, mais empêchent également la perte de protéines précieuses dans l'urine. C’est généralement le traitement de première intention prescrit pour environ quatre semaines. La posologie est ensuite réduite et administrée pour une consommation tous les deux jours, pendant quatre semaines. Ce médicament permet d’obtenir une période de rémission pendant laquelle les enfants concernés ne présentent aucun symptôme visible de néphrite. Cependant, chez certains enfants, il y a une rechute des symptômes après un certain temps. Dans de tels cas, le médecin prescrit habituellement d'autres classes d'immunosuppresseurs en plus des corticostéroïdes.
   Bien que considéré comme l'un des traitements de première intention efficaces contre le syndrome néphrotique infantile, la prednisone a plusieurs effets secondaires, tels que prise de poids, augmentation de l'appétit, changements d'humeur, comportement hyperactif, etc. Ces effets disparaissent généralement après l'arrêt du traitement. La consommation d'autres immunosuppresseurs peut également exposer l'enfant au risque de contracter rapidement des infections telles que la varicelle.
2. Abaissement de la pression artérielle : Des médicaments destinés à abaisser la tension artérielle, tels que les inhibiteurs de l'ECA ou les bêta-bloquants, sont prescrits aux enfants. On observe une élévation de la tension artérielle et de tels médicaments sont essentiels pour la maîtriser et éviter des complications supplémentaires.
3. Diurétiques: l' œdème est un symptôme très fréquent du syndrome néphrotique infantile et il est traité avec des diurétiques. Les diurétiques agissent en excrétant l'excès de liquide dans le corps.
4. Infusion d'albumine : Afin de restaurer l'albumine perdue dans le corps, les médecins recommandent généralement une perfusion intraveineuse d'albumine dans le sang. Cette méthode est généralement utilisée si la perte d'albumine est grave.
5. Transplantation rénale : si le syndrome néphrotique est grave, l’enfant peut nécessiter une greffe de rein. Jusqu'à ce qu'une correspondance appropriée soit trouvée, une dialyse est effectuée pour soutenir le processus d'excrétion.

• Syndrome néphrotique secondaire

Le syndrome néphrotique secondaire est causé par certaines infections, maladies systémiques ou surdose de certains médicaments. Outre les médicaments utilisés pour traiter le syndrome néphrotique primaire, les médecins prescrivent également des antibiotiques pour traiter les infections à l'origine de la néphrite. De plus, si des maladies systémiques sont suspectées, des médicaments pour traiter ces maladies sont administrés aux enfants.

• Syndrome néphrotique congénital

Le syndrome néphrotique congénital est dû à certaines mutations dans des protéines transmembranaires clés. Les enfants souffrant de problèmes congénitaux sont généralement traités avec des médicaments réduisant les symptômes de la néphrite. Le seul remède disponible est une greffe de rein, au cours de laquelle un rein sain provenant d'un donneur approprié est utilisé pour remplacer le malade. La dialyse est effectuée pour maintenir la fonction excrétrice jusqu'à ce qu'un donneur correspondant soit trouvé.

Remèdes maison

Bien qu'aucun remède à la maison ne guérisse complètement le syndrome néphrotique, un régime alimentaire restreint pour les enfants atteints du syndrome néphrotique peut grandement aider à réduire le stress sur les reins. Le régime alimentaire de ces enfants doit être planifié en gardant à l’esprit les points suivants.

• Aliment pauvre en sel, afin de contrôler l'œdème
• Régime pauvre en cholestérol
• Consommation limitée d'eau, jus etc.
• Faible teneur en graisses saturées

Un régime alimentaire sain et équilibré peut être administré à l'enfant pour renforcer son immunité. Une bonne gestion à domicile implique une surveillance continue des taux d'albumine dans les urines avec une bandelette réactive et le suivi diligent des médicaments prescrits par le médecin. Cela accélérera sûrement le processus de récupération.

Conseils pour prévenir le syndrome néphrotique chez les enfants

Si le syndrome néphrotique est congénital ou idiopathique, la prévention est impossible. Cependant, le syndrome néphrotique secondaire peut être prévenu en suivant ces étapes.

• Garder les infections à distance : Maintenir une bonne santé et une bonne hygiène peut être très important pour protéger les enfants des infections non désirées. Moins d'infections entraînerait une activation moindre du système immunitaire. L'atteinte au système immunitaire est l'une des principales causes du syndrome néphrotique.
• Régime alimentaire : Un régime général pauvre en glucides, en graisses et en cholestérol peut être très utile pour éviter les complications pour la santé résultant du syndrome néphrotique chez les enfants.
• Exercice : L'exercice est une partie cruciale du bien-être. Les enfants qui présentent un risque plus élevé de syndrome néphrotique devraient participer à des activités telles que la marche, la course à pied, la natation, etc. Des exercices légers qui n'exercent pas le corps peuvent être très utiles pour prévenir la rechute du syndrome pendant la période de rémission.

Syndrome néphrotique congénital

La forme congénitale du syndrome néphrotique est un sous-type rare et est causée par des mutations dans les gènes codant pour certaines protéines vitales. Dans certains cas, il arrive également que les enfants contractent des maladies infectieuses au moment de la naissance. Les enfants atteints du syndrome néphrotique congénital commencent à manifester les symptômes de la maladie dès l'âge de trois mois. Certains des gènes dont les mutations causent le syndrome néphrotique sont:

• Gène NPHS1-Nephrin
• PLCE1- Phospholipase C-Epsilon 1
• Gène suppresseur de tumeur WT1- Wilms
• Gène NPHS2-pododsine
• ACTN4 - gène alpha actine 4
• TRPC6 - Canal de cation de potentiel transitoire du récepteur C, 6

Outre ces syndromes congénitaux rares, l'un des symptômes du syndrome néphrotique est également le suivant:

• Syndrome des ongles et de la rotule
• Syndrome de Pierson
• Dysplasie immuno-osseuse de Schimke
• Syndrome de Galloway-Mowat
• Syndrome de Oculocerebrorenal (Lowe)

Le traitement de première intention habituel du syndrome néphrotique congénital consiste à administrer à l'enfant des perfusions d'albumine afin de maintenir le niveau requis de la protéine dans le sang. Cela peut être fait à la fois au centre médical et à la maison, en fonction de l'état de l'enfant et des installations disponibles. Un remède permanent à cette maladie consiste à subir une greffe de rein. Dans certains cas, le médecin peut décider de prélever un seul rein ou les deux, en fonction de l'étendue des dommages. Jusqu'à ce qu'un donneur adapté soit trouvé pour l'enfant, il reçoit un traitement de dialyse pour imiter la fonction des reins.

FAQ

Le syndrome néphrotique rechute-t-il?

Oui, chez certains enfants, le syndrome néphrotique rechute. Pendant la période de rémission, c'est-à-dire le moment où l'enfant est asymptomatique, il y a des chances pour que l'enfant commence à présenter des symptômes de rechute. Il est primordial que les parents et les éducateurs observent ces signes et les signalent au médecin. Une surveillance régulière de l’urine pour les protéines, en utilisant une jauge est un bon moyen de les identifier. Au cours d'un épisode, le médecin prescrit généralement une dose légère de stéroïdes ou d'autres types d'immunosuppresseurs, afin de contrôler la néphrite.

Est-ce qu'il s'en va jamais?

Généralement, le syndrome néphrotique infantile a un bon pronostic après un épisode de prise de médicaments. Au moment où les enfants atteignent l'adolescence, la maladie est complètement guérie sans aucun dommage aux reins. Toute rechute pendant cette période peut également être corrigée avec des médicaments. Dans le cas d'un syndrome néphrotique congénital, une greffe est nécessaire pour soulager complètement l'enfant de la maladie.

Le syndrome néphrotique chez l'enfant peut être géré efficacement avec des médicaments et des changements de mode de vie s'il est diagnostiqué à un stade précoce. Il peut être difficile pour l'enfant de faire face à la maladie et aux effets secondaires des médicaments. Les parents et les gardiens peuvent grandement aider au processus de rétablissement en donnant un coup de main pour suivre les médicaments avec précision et en préparant un régime alimentaire sain et sans danger.