Syndrome de West (spasme infantile) chez les bébés

Content:

Dans cet article

• Qu'est-ce que West Spasm?
• Qui peut avoir des spasmes infantiles?
• Types de spasmes infantiles
• Quelles sont les causes des spasmes infantiles?
• Signes et symptômes des spasmes infantiles
• Comment le spasme occidental est-il diagnostiqué?
• Complications du syndrome de West
• Comment traite-t-on les spasmes infantiles?

Comme son nom l'indique, les spasmes infantiles sont des secousses soudaines et des raideurs dans les mouvements corporels du bébé, qui sont fondamentalement de petites crises pouvant avoir des répercussions à long terme. C'est un spectacle inquiétant pour tous les parents de voir leur bébé présenter des mouvements spasmodiques inhabituels. Une reconnaissance et un traitement précoces peuvent conduire à de meilleurs résultats.

Qu'est-ce que West Spasm?

Pour ceux qui demandent ce que sont des spasmes infantiles, on l'appelle aussi syndrome de West ou spasme de West. C'est une forme rare d'épilepsie qui touche près d'un bébé sur 2000. Les symptômes commencent à se manifester au moment où le bébé a moins d'un an et se caractérisent par des spasmes, une inversion du développement et un type spécifique de modèle d'activité cérébrale erratique appelé hypsarythmie. Le nom West vient de la première personne qui l'a décrit - le Dr W. West en 1841, lorsqu'il l'a remarqué chez son propre fils.

Les crises convulsives dans cet état ne dureraient que moins de quelques secondes et se produiraient de manière rapprochée sous forme d'un groupe de crises qui auraient un intervalle de 5 à 10 secondes. Pendant le spasme, le corps du bébé peut se raidir soudainement, les mains et les jambes peuvent se pencher en avant, le dos peut se cambrer et la tête peut également se pencher en avant. Cependant, chez certains bébés, le spasme dure moins d'une seconde et peut être difficile à remarquer au début. Dans certains cas, le seul symptôme peut être que les yeux se retroussent ou que le ventre se contracte légèrement. Les spasmes surviennent généralement juste après le réveil du bébé et il est rare pendant le sommeil.

Les parents remarquent généralement un certain nombre de changements chez leurs bébés peu après le début des spasmes. Certains d'entre eux comprennent:

• Perte de jalons de développement précédemment atteints, tels que se retourner, s'asseoir, babiller, ramper, etc.
• L'absence de sourires et d'interactions sociales
• Les bébés sont plus agités ou deviennent plus calmes.

Qui peut avoir des spasmes infantiles?

C'est une maladie rare qui touche moins de 6 bébés sur 10 000. Il commence généralement entre 2 et 12 mois et les symptômes maximaux sont observés entre 4 et 8 mois.

Types de spasmes infantiles

En fonction de la manière dont ils surviennent et de leurs causes, les médecins peuvent se référer aux spasmes infantiles comme l’un des trois types suivants:

1. Syndrome occidental symptomatique

Ce terme est utilisé lorsque le syndrome de West est provoqué par une autre affection du bébé et que le médecin sait ce qu’il en est. Le type symptomatique est diagnostiqué chez 70 à 75% des bébés atteints de spasmes infantiles.

2. Syndrome cryptogénique occidental

Le spasme du nourrisson est classé comme cryptogène lorsque le médecin soupçonne qu'une autre affection est à l'origine du problème mais ne sait pas de quoi il s'agit. Les cas de syndrome cryptogénique occidental varient énormément entre 8 et 42%.

3. Spasmes infantiles idiopathiques

Les spasmes infantiles sont classés comme idiopathiques lorsque le bébé se développait à un rythme normal, physiquement et mentalement, avant les spasmes occidentaux. Dans ce cas, cependant, la cause sous-jacente est génétique et non une autre condition. Celles-ci concernent environ 9 à 14% des cas.

Quelles sont les causes des spasmes infantiles?

Les spasmes infantiles peuvent être causés par toute affection qui endommage le cerveau. Ils peuvent être prénatals (se produire avant la naissance du bébé) ou postnatals (après la naissance du bébé). Il existe de nombreuses conditions qui peuvent y conduire et certaines d’entre elles sont énumérées ci-dessous.

1. Complexe de sclérose tubéreuse: L'un des plus courants est le complexe de sclérose tubéreuse (TSC). La TSC est un type rare de maladie génétique autosomique dominante connue pour déclencher la croissance de tumeurs bénignes dans le cerveau et de nombreux autres organes du corps. C'est également la principale cause de syndrome de West symptomatique chez jusqu'à 50% des bébés, comme c'est souvent le cas chez les bébés atteints de spasmes infantiles âgés de 4 à 6 mois. Si les bébés ont un TSC, ils ont normalement des bosses incolores sur la peau.

2. Spasmes infantiles du syndrome de Down: Des troubles génétiques tels que le syndrome de Down sont également connus pour causer des spasmes chez les bébés.

3. Gènes non hérités: Les spasmes infantiles pourraient également être le résultat de défauts génétiques du bébé qui ne sont pas hérités.

4. Certaines des causes du syndrome de West Plus incluent:

• Problèmes de développement du cerveau lorsque le bébé était dans l'utérus ou après la naissance
• Dommages au cerveau
• Tout changement dans la structure du cerveau
• Infections dans le cerveau
• Faible apport d'oxygène au cerveau
• Saignement ou hémorragie dans le crâne
• Lésion cérébrale
• Encéphalite (inflammation du cerveau)
• Carence en vitamine B
• Troubles du métabolisme

Signes et symptômes des spasmes infantiles

Les symptômes évidents de la maladie sont des convulsions et des spasmes. Ils peuvent être légers ou puissants et ne durer que quelques secondes lorsqu'ils apparaissent en grappes. Les spasmes courts se succèdent avec quelques secondes de pause. Une crise légère peut donner l’impression que le bébé hoche soudainement la tête ou se met à bouger anormalement les mains ou les jambes. Une crise plus forte pourrait les rendre raides et courbés en ramenant leurs genoux vers la poitrine ou en écartant violemment leurs bras. Certaines crises ne peuvent toucher qu'un côté du corps et vous pouvez également remarquer que le bébé pleure avant ou après une crise.

Les bébés peuvent également sembler tressauter ou contracter leurs muscles, ce que l’on appelle myoclonies. Ils sont classés en deux types:

• Myoclonie positive, où les muscles se contractent soudainement.
• Myoclonie négative, où les muscles se détendent soudainement.

Les autres symptômes notables du syndrome de West incluent:

• Transpiration
• Tournant pâle ou rouge
• Les pupilles se dilatent et apparaissent sombres
• Les yeux deviennent aqueux
• La respiration devient plus rapide ou plus lente
• La fréquence cardiaque augmente ou diminue

Comment le spasme occidental est-il diagnostiqué?

Le diagnostic est fait par la corrélation des caractéristiques typiques avec la caractéristique EEG de la condition. L'EEG présente généralement un schéma chaotique appelé hypsarythmie chez les bébés atteints du syndrome de West. La cause exacte est généralement retrouvée chez 7 à 8 enfants sur 10 atteints de la maladie, et plusieurs autres tests sont effectués en même temps que l'EEG pour le confirmer. Certains d'entre eux comprennent des examens du cerveau tels que l'IRM, les analyses d'urine, les analyses de sang et les tests de liquide céphalorachidien.

Complications du syndrome de West

Malheureusement, chez la plupart des enfants, le syndrome de West peut avoir des répercussions à long terme sous forme de retard de développement, de difficultés d'apprentissage, d'autisme et d'environ 7 bébés sur 10 seraient gravement handicapés mentalement. Nombre d'entre eux ont d'autres types de crises à l'âge adulte et un sur cinq sera atteint d'une forme grave d'épilepsie appelée syndrome de Lennox-Gastaut. La gravité de l'invalidité dépendra de la cause sous-jacente du syndrome de West et on observe généralement que:

• S'ils étaient sur la bonne voie auparavant, ils peuvent conserver leurs capacités mentales ou ne souffrir que d'une légère invalidité.
• Si une lésion cérébrale le cause, ils auront des problèmes plus graves.

Comment traite-t-on les spasmes infantiles?

Le traitement de cette maladie nécessiterait que votre médecin travaille avec des spécialistes et implique les approches suivantes individuellement ou en combinaison:

1. Médicaments et drogues

Le médicament est le traitement le plus courant et le médecin essaiera une gamme de médicaments tels que:

• Hormone ACTH
• Médicaments de saisie tels que la vigabatrine
• Les stéroïdes tels que la prednisone
• Vitamine B6

2. Régime cétogène

Le médecin peut suggérer un régime cétogène riche en graisses et faible en glucides. De tels régimes ne doivent être administrés que sous la supervision d'un spécialiste de la nutrition et ne doivent pas être essayés par vous-même. Une préparation cétogène devra être administrée au bébé avec un allaitement régulier. Le médecin pourrait même admettre le bébé à l'hôpital pour commencer le traitement.

3. chirurgie

Si des lésions apparaissent lors de l'examen du cerveau par le cerveau, une intervention chirurgicale peut être effectuée. Généralement, une procédure appelée callosotomie du corps, également appelée chirurgie à cerveau divisé, est pratiquée pour réduire l'intensité des crises.

La plupart des bébés atteints du syndrome de West répondent bien au traitement et les perspectives à long terme dépendent de la cause sous-jacente de la maladie.