Hernie Diaphragmatique Congénitale Chez Le Nouveau-né

Content:

Dans cet article

• Qu'est-ce qu'une hernie diaphragmatique?
• Quelle est la fréquence de la hernie diaphragmatique chez le nouveau-né?
• Types de hernie diaphragmatique
• Les causes
• Symptômes
• Diagnostic et Tests
• Risques et Complications
• Traitement
• Quand votre enfant sera libéré
• Comment votre enfant va-t-il récupérer?
• Peut-on prévenir la hernie diaphragmatique chez votre enfant?
• FAQ

La hernie diaphragmatique, également connue sous le nom de hernie diaphragmatique congénitale (CDH), est une forme très rare d'invalidité congénitale qui survient dans environ une grossesse sur 3 000. C'est une anomalie qui se produit chez le fœtus, car il se développe en début de grossesse. Une ouverture dans le diaphragme qui sépare l'abdomen du thorax provoque le déplacement des organes de la cavité abdominale dans la cavité thoracique. Il en résulte des poumons sous-développés et des problèmes de respiration connexes une fois le bébé né. Les CDH peuvent être détectés tôt et traités pendant la grossesse ou après l'accouchement.

Qu'est-ce qu'une hernie diaphragmatique?

Le diaphragme est un muscle plat et large qui sépare l'abdomen de la cavité thoracique. Il commence à se former chez le fœtus vers 8 semaines. Lorsque le diaphragme ne se forme pas complètement, il laisse un trou qui conduit à un défaut appelé hernie diaphragmatique congénitale. La plupart des CDH se situent du côté gauche et le vide permet aux organes de l'abdomen tels que l'intestin, l'estomac, le foie, la rate et les reins d'être enfoncés dans la poitrine du fœtus. Lorsque ces organes entrent dans la cavité thoracique, ils occupent l’espace dont les poumons auraient normalement besoin pour se développer pleinement. Cela affecte le développement d'un ou des deux poumons. Le fœtus n'a pas besoin de poumons pour respirer dans l'utérus car le placenta fournit tout l'oxygène. Cependant, lorsque le bébé naît avec CDH, ses poumons sont trop petits pour lui fournir suffisamment d'oxygène pour survivre. Une hernie diaphragmatique chez les nourrissons peut être traitée chirurgicalement avec de bonnes chances de guérison.

Quelle est la fréquence de la hernie diaphragmatique chez le nouveau-né?

Une hernie diaphragmatique est un type relativement rare de hernie chez le nouveau-né. Les chiffres montrent qu’une sur 2500 à 3000 naissances ont des cas de hernie diaphragmatique congénitale.

Types de hernie diaphragmatique

Une hernie diaphragmatique peut être divisée en deux types:

1. hernie de Bochdalek

La hernie de Bochdalek représente environ 80 à 90% des cas et concerne le côté et l'arrière du diaphragme. Des organes tels que l'estomac, la rate, le foie et les intestins remontent normalement dans la cavité thoracique. Dans ce type, le diaphragme peut ne pas se développer complètement ou l'intestin peut rester coincé pendant la formation du diaphragme.

2. hernie de Morgagni

Une hernie de Morgagni est extrêmement rare et représente environ 2% des cas. Il s'agit d'un trou dans la partie avant du diaphragme. Elle est caractérisée par le foie et / ou l'intestin poussé dans la cavité thoracique.

Les causes

Une hernie diaphragmatique est une condition qui implique de multiples facteurs. à la fois génétique et environnementale. Certaines des raisons d'une hernie diaphragmatique chez les bébés comprennent:

• Anomalies chromosomiques et génétiques entraînant une déformation lors de la formation des tissus
• Problèmes nutritionnels responsables d'un développement incomplet du diaphragme
• Dans des cas tels que la hernie de Morgagni, il existe un développement inapproprié du tendon qui court le long du diaphragme.
• 40% des bébés atteints d'une hernie diaphragmatique ont d'autres problèmes, tels qu'un tissu pulmonaire et des vaisseaux sanguins sous-développés dans la région. On ne sait pas si une hernie diaphragmatique cause les tissus sous-développés ou l'inverse

Symptômes

Les signes d'une hernie diaphragmatique chez les nourrissons incluent:

• La difficulté à respirer est le premier signe de CDH. Dès la naissance du bébé, ses poumons ne peuvent plus fonctionner correctement car la cavité thoracique est surpeuplée.
• On observe une respiration rapide, également appelée tachypnée, chez les bébés atteints de CDH. Comme les niveaux d'oxygène sont bas, les poumons tentent de compenser en respirant plus rapidement.
• La décoloration de la peau est également visible lorsqu'il n'y a pas assez d'oxygène dans le corps. Cela le fait apparaître bleu (cyanose)
• Une fréquence cardiaque rapide (tachycardie) est un symptôme alors que le cœur essaie de pomper plus fort pour alimenter le corps en oxygène
• Bruits de souffle diminués ou absents chez le bébé. Ceci est courant dans un CDH car le poumon du bébé n'aurait pas été complètement développé. Le son de la respiration est presque absent ou difficile à entendre du côté affecté
• Les bruits intestinaux se font entendre dans la cavité thoracique, une partie de l'intestin se trouvant dans la poitrine.

Diagnostic et Tests

Une hernie diaphragmatique congénitale est souvent diagnostiquée avant la naissance du bébé. Environ la moitié des cas sont découverts lors d'une échographie de routine du fœtus. Les drapeaux rouges tels qu'une augmentation du liquide amniotique dans l'utérus sont souvent un signe. Si les échographies passent inaperçues pendant la grossesse, les bébés présentent des signes et symptômes de CDH après leur naissance. Sur la base des symptômes, le médecin peut passer les tests suivants pour diagnostiquer le CDH:

• Examen radiographique
• Échographie pour une imagerie en temps réel de la cavité thoracique
• Tomodensitométrie offrant une vision directe de la cavité abdominale et thoracique
• IRM pouvant donner une évaluation précise des organes

Risques et Complications

• En fonction de la gravité, les enfants peuvent avoir une récidive de CDH après le traitement, ce qui peut nécessiter des chirurgies ultérieures.
• Les problèmes respiratoires se produisent fréquemment chez les nourrissons atteints de CDH. Ils souffrent d'hypertension pulmonaire (débit sanguin limité dans les poumons) et peuvent avoir besoin d'oxygène à la maison. Ils sont également sensibles aux infections causées par des virus tels que le virus respiratoire syncytial (VRS).
• Les bébés ont également des problèmes gastro-intestinaux tels que la nutrition et l'aversion orale et le reflux gastro-oesophagien (RGO)
• Une occlusion intestinale et une constipation peuvent également survenir lorsque les intestins sont ramenés chirurgicalement dans l'abdomen.
• En vieillissant, ils ont également des problèmes de développement du squelette, de retard de l'audition et du développement

Traitement

Le traitement de la CDH dépend de la gravité de la maladie et des options les plus sûres qui produisent les résultats souhaités à long terme.

Pendant la grossesse

• Si le CDH chez le bébé est grave, il peut être traité pendant qu'il est encore dans l'utérus en utilisant une technique appelée occlusion trachéale endoluminale fœtale percutanée (FETO). Étant une procédure compliquée, il est possible qu’elle ne soit disponible que dans certains hôpitaux à spécialités multiples.
• FETO utilise une intervention chirurgicale en trou de serrure pour placer un petit ballon dans la trachée du bébé. Fait entre 26 et 28 semaines de grossesse, le ballon stimule le développement des poumons du bébé. Il est retiré plus tard pendant la grossesse ou lors de l'accouchement
• FETO étant une opération complexe, il y a un risque de rupture des membranes et de travail prématuré. Le spécialiste peut vous conseiller et vous guider sur vos options
• Si le CDH n'est pas grave, attendre sans intervenir est une option à privilégier

Après la naissance

• La chirurgie est la première étape du traitement d’une hernie diaphragmatique après la naissance. CDH nécessite une intervention chirurgicale urgente et peut être effectuée dès 48 à 72 heures après l'accouchement
• Avant la chirurgie, les bébés devront être placés en soins intensifs néonatals, car la CDH met la vie en danger. Pour les aider à respirer, ils seront placés dans un appareil respiratoire appelé ventilateur mécanique.
• Une fois que l'état du bébé est stable, une intervention chirurgicale est effectuée pour ramener l'estomac, l'intestin et d'autres organes dans l'abdomen. Le trou dans le diaphragme est ensuite réparé

Quand votre enfant sera libéré

La plupart des bébés devront rester sous soins intensifs néonataux après la chirurgie pour les aider à respirer jusqu'à ce qu'ils puissent le faire eux-mêmes. Selon la gravité des CDH, leur séjour peut varier de 3 à 12 semaines environ en soins intensifs.

Comment votre enfant va-t-il récupérer?

Le bébé restera sous ventilation après la chirurgie jusqu'à ce que ses poumons puissent récupérer suffisamment pour pouvoir respirer. Les intestins auront également besoin de temps pour récupérer et travailler correctement. Pendant ce temps, le bébé sera nourri au goutte à goutte des aliments et de la nutrition nécessaires. Une fois qu'elles sont prêtes, elles peuvent recevoir de petites quantités de lait maternel ou de préparations lactées dans un tube inséré dans le ventre. Quand ils vont mieux, ils peuvent être nourris au sein ou au biberon directement.

Peut-on prévenir la hernie diaphragmatique chez votre enfant?

Hernie diaphragmatique congénitale n'a pas de prévention connue. Si cela fonctionne dans la famille, les couples peuvent demander un conseil génétique.

FAQ

1. Existe-t-il une possibilité d'avoir un autre bébé atteint de hernie diaphragmatique?

Il est très peu probable que vous ayez un autre bébé atteint de CDH lors d'une grossesse ultérieure. Les chances que cela se produise sont d'environ 2%.

2. La hernie diaphragmatique peut-elle poser problème à l'avenir?

Selon la gravité du CDH, certains bébés peuvent récupérer dans les années suivantes pour mener une vie pleinement fonctionnelle. Cependant, certains enfants auront besoin d'oxygène et de médicaments pendant une longue période. Certains sont connus pour avoir des problèmes gastro-intestinaux et des problèmes de croissance et de développement.

Une hernie diaphragmatique congénitale est extrêmement rare, mais une invalidité congénitale traitable avec un pronostic positif en général.